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In seiner frühen Kindheit ist er komplett erblindet, war aber in der Lage mittels Brailleschrift Noten zu lesen.
Zu Lebzeiten war er kaum bekannt, er konnte allerdings von seinem musikalischen Schaffen leben, indem er unter verschiedenen Pseudonymen Aufnahmen veröffentlichte. Seine Musik ist ausgezeichnet durch seine klare Stimme und seine eigene Technik, 12-saitige Gitarren zu spielen.
Erst nach seinem Tod griffen viele andere Musiker, wie etwa die Allman Brothers, sein Werk auf.
Bob Dylan schrieb das Lied Like Blind Willie McTell über ihn.
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